Hans Chiari, médico patologista austríaco do final do século XIX descreveu 4 tipos de malformações que podem acometer a região de trás co crânio, ou região occipital. A mais prevalente delas é a malformação de Chiari tipo 1, que consiste na entrada das tonsilas do cerebelo, estruturas normalmente localizadas na região do encéfalo, na região superior da coluna cervical, comprimindo as estruturas na transição entre o crânio e a coluna e alterando o fluxo de líquido cefalorraquidiano.
Isto ocorre porque tais pacientes já nascem com as medidas do crânio pequenas na parte de trás da cabeça ou fossa posterior, podendo ser considerada uma malformação do osso occipital. Importante detalhar que nem sempre que há a insinuação das tonsilas o paciente apresenta sintomas clínicos, portanto, nem sempre a malformação está acompanhada da doença de Chiari.
Esta é definida pelo aparecimento dos sinais e sintomas típicos da doença, divididos em 3 categorias:
1. Relacionados ao comprometimento da circulação de líquor (líquido que banha o sistema nervoso central) a saber: dor de cabeça na região de trás ou occipital, acompanhada de dor cervical desencadeada pelos esforços é o sintoma mais comum e ocorre em 60 a 81% dos pacientes. Hidrocefalia ou aumento da pressão do líquor na cabeça, fato que ocorre em 10 % dos casos e deve ser tratado antes de considerarmos o diagnóstico da doença
2. Relacionados a compressão do tronco cerebral e dos nervos cranianos: Apnéia do sono de padrão central (detectada por alterações específicas na polissonografia), rouquidão, dificuldade de engolir, comprometimento da coordenação por acometimento do cerebelo, além de nistagmo (movimento dos olhos rítmico no sentido lateral ou para cima e para baixo) - comprometimento cerebelar ocorre em 11 a 30% dos pacientes.
3. Relacionados a disfunção da medula espinhal e sisringomielia (a siringomielia é a formação de um buraco no centro da medula espinhal que comprime a fibras nervosas nela localizadas): Mielopatia (leia outros textos do meu blog para entender o que é mielopatia) caracterizada por dificuldade de movimentação dos 4 membros por perda de força nos membros superiores e inferiores ocorre em 65 a 84% dos casos. Perda de sensibilidade, principalmente dor e temperatura, com preservação da sensibilidade ao toque e capacidade de notar a posição do corpo no espaço, além da possibilidade de ocorrer escoliose com a curvatura para esquerda, em geral, e geralmente com características de escoliose neuromuscular (curva única)
A doença de Chiari, quando apresenta sintomas leves como somente dor de cabeça, sem outros sintomas elencandos acima, pode ser tratada clinicamente com medicações para dor, desde que o paciente apresente boa resposta as medicações (em geral utilizamos anti-depressivos como a amitriptilina e anti-inflamatórios comuns não esteroidais). O restante dos sintomas em geral nos leva a considerar a cirurgia como primeira opção de tratamento.
Importante frisar aqui que a técnica cirúrgica de escolha para tratamento desta doença é a descompressão da fossa posterior que consiste na retirada do osso da região de trás da cabeça entre o cerebelo e a medula cervical. Em alguns casos é necessária a cirurgia de fixação na região, no entanto, este fato deve ser julgado pelo médico assistente mediante a identificação de instabilidade e algumas especificações da malformação na transição entre crânio e coluna. Tais critérios são complexos e ainda há extensa discussão na literatura médica sobre o assunto.
A DOENÇA DE CHIARI EM GERAL NÃO ESTÁ ACOMPANHADA DE MEDULA PRESA E A DOENÇA MEDULA PRESA DEVE SER TRATADA INDEPENDENTEMENTE DA DOENÇA DE CHIARI TIPO 1, VISTO QUE A FENESTRAÇÃO DO FILLUM TERMINALE NÃO TEM IMPACTO COMPROVADO DE MELHORA NO CHIARI, CONFORME TRABALHO PUBLICADO PELA COMISSÃO DE DIRETRIZES DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE NEUROCIRURGIA, DA QUAL FAÇO PARTE. A PROPOSTA DO INSTITUTO CHIARI DE BARCELONA, PORTANTO, NÃO ENCONTRA RESPALDO MÉDICO, QUE DEVE SER ALCANÇADO, NO CASO DE INTERVENÇÃO POR TRABALHO COMPARATIVO ENTRE AS CONDUTAS CONSAGRADAS NA LITERATURA E A NOVA CONDUTA, EM PACIENTES COM CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SEMELHANTES, VISTO QUE A DOENÇA APRESENTA UMA MIRÍADE DE APRESENTAÇÕES CLÍNICAS.
Com experiência de vários casos operados, falar sobre bons resultados e complicações sempre fica fácil. A cirurgia de descompressão de fossa posterior para Chiari pode não ter resultados satisfatórios em até 15% dos casos, seja por não restabelecer o fluxo adequado de líquido na região entre a cabeça e a medula, seja por infecção/ menigite associada ao procedimento ou pela formação de aderências no local onde foi operado. Se ater aos detalhes da descompressão que evitam tais complicações é fundamental.
Dr Eloy Rusafa,
CRM-SP: 119869
Neurocirurgião especialista em coluna pela USP
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